Los afectados del síndrome de Moebius sufren parálisis facial y de los músculos que controlan los movimientos laterales de los ojos
¿Se imagina a una persona que no puede sonreír? Eso es lo que les sucede a los afectados por el síndrome de Moebius, una anomalía congénita que se caracteriza por la falta de expresión facial y que fue descrita por el médico alemán Paul Julius Moebius en 1892.
CUALES SON LOS SINTOMAS?
Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En infantes recién nacidos, la primera muestra es una incapacidad deteriorada de aspirar. El babear excesivo y los ojos cruzados pueden estar presentes. Además, puede haber deformidades de la lengua y de la quijada, e incluso algunos miembros del cuerpo, incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados. La mayoría de los niños tienden tono bajo del músculo, particularmente del cuerpo.
LOS SINTOMAS PUEDEN INCLUIR:
-Carencia de la expresión facial; inhabilidad de sonreír
-Problemas alimentando, el tragar (los tubos son a veces necesarios para prosperar; tenga mucho cuidado con los alimentos sólidos.)
-Mantenerles la cabeza erguida para poder trager
Sensibilidad del ojo debido a la inhabilidad de escudriñar (las gafas de sol y los sombreros son muy provechosos)
-Retardos del motor debido a la debilidad superior del cuerpo
-Ausencia del movimiento lateral del ojo
-Ausencia del párpado
-Strabismus (ojos cruzados que pueden corregirse
con la cirugía) Los síntomas más evidentes se relacionan con las expresiones y la función faciales. En infantes recién nacidos, la primera muestra es una incapacidad deteriorada de aspirar. El babear excesivo y los ojos cruzados pueden estar presentes. Además, puede haber deformidades de la lengua y de la quijada, e incluso algunos miembros del cuerpo, incluyendo los pies deformados y/o los dedos pegados. La mayoría de los niños tienden tono bajo del músculo, particularmente del cuerpo.
LOS SINTOMAS PUEDEN INCLUIR:
-Carencia de la expresión facial; inhabilidad de sonreír
-Problemas alimentando, el tragar (los tubos son a veces necesarios para prosperar; tenga mucho cuidado con los alimentos sólidos.)
-Mantenerles la cabeza erguida para poder trager
Sensibilidad del ojo debido a la inhabilidad de escudriñar (las gafas de sol y los sombreros son muy provechosos)
-Retardos del motor debido a la debilidad superior del cuerpo
-Ausencia del movimiento lateral del ojo
-Ausencia del párpado
-Strabismus (ojos cruzados que pueden corregirse
-Babear
-Paladar alto
-Lengua corta o deformada
-Movimiento limitado del la lengua
-Paladar de la hendidura submucuosa
-Problemas de los dientes
-Problemas de la audiencia (debido al liquido en oídos, los tubos son a veces necesarios)
Dificultades del habla (especialmente con los sonidos cerrados de la boca y los sonidos que implican los labios)
-Anomalías de menor importancia de la media línea
Los problemas del habla responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir debido a la movilidad deteriorada de la lengua y de los labios. Al entrar en la edad, la carencia de la expresión facial y de una inhabilidad de sonreír se convierte en los síntomas visibles dominantes. El síndrome de Moebius es acompañado a veces por el síndrome de Pierre Robin y Anomalia de Poland.
¿COMO OCURRE?
Los niños nacen con esto. Aunque aparece ser genético, su causa exacta sigue siendo desconocida y la literatura medica presenta teorías que están en conflicto. Afecta a niños y niñas igualmente, y aparece en algunos casos un riesgo creciente de transmitir el desorden de un padre afectado a un niño. Aunque no hay prueba prenatal para el síndrome de Moebius actualmente disponible, los individuos pueden beneficiarse de consejeros.
Los niños nacen con esto. Aunque aparece ser genético, su causa exacta sigue siendo desconocida y la literatura medica presenta teorías que están en conflicto. Afecta a niños y niñas igualmente, y aparece en algunos casos un riesgo creciente de transmitir el desorden de un padre afectado a un niño. Aunque no hay prueba prenatal para el síndrome de Moebius actualmente disponible, los individuos pueden beneficiarse de consejeros.
Diagnóstico tardío
El síndrome de Moebius, resultado de un desarrollo defectuoso de los nervios craneales sexto y séptimo, provoca parálisis facial y de los músculos que controlan los movimientos laterales de los ojos, de modo que los afectados son niños y adultos que no pueden sonreír y cuyas caras recuerdan a una máscara. En niños afectados se puede apreciar nada más nacer, pero muchas veces el diagnóstico es tardío porque se confunde con otras enfermedades.
El rango de retardo diagnóstico es amplísimo. "Ha habido casos en que se ha diagnosticado al mes y otros, en cambio, a los 40 años", comenta Carmen Leal, presidenta de la Fundación Síndrome de Moebius. Los neonatos y bebés no responden a los estímulos externos con movimientos de la cara. Y esa ausencia de respuesta puede inducir a confusión y llevar a pensar a los médicos que están ante un caso de parálisis cerebral, ceguera o sordera, problemas mucho más graves que el síndrome en cuestión y que siembran la alarma entre las familias de los afectados.
Incluso se ha llegado a llevar a niños diagnosticados erróneamente de una parálisis cerebral a un colegio especial, provocando que "su desarrollo intelectual fuera mermado por un diagnóstico erróneo", explica Leal. Sin embargo, por lo general, pueden llevar una vida normal, a diferencia de los niños con parálisis cerebral o retraso mental profundo, según la presidenta de la Fundación.
La cirugía maxilofacial está orientada a mejorar la movilidad del rostro, pero la sonrisa que se consigue no es muy real
Cirugía de la sonrisa
La cirugía plástica de la sonrisa puede mejorar las anomalías en la mandíbula y la movilidad facial. Esta cirugía consigue que la persona pueda elevar las comisuras de la boca, pero el resto de la cara se mantiene igual de inexpresiva.
Se trata de una intervención complicada, ya que se debe trasplantar un músculo de la pierna mediante complejas técnicas de microcirugía, con una duración de entre ocho y diez horas, y el paciente debe permanecer dos días ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). De ahí que Leal admita que el proceso es desproporcionado para los resultados que se obtienen e insiste que los afectados se informen muy bien antes de someterse a ella.
De todas formas, puede ser una buena opción para personas adultas con este síndrome que quieren mejorar su comunicación. No obstante, se deben considerar sus riesgos y pensar que no va a ser la panacea. La investigación continúa.
Imágenes: Consumer Eroski, Fundación Síndrome de Moebius
